Intolerancia Hereditaria a la Fructosa y Malabsorción a la Fructosa.

El Sobrecrecimiento Bacteriano intestinal, el Síndrome del Intestino Irritable, el Síndrome de Crohn, La Colitis Ulcerosa ... toda ellas son enfermedades intestinales inflamatorias benignas con una sintomatología común como : meteorismo, hinchazón abdominal, diarrea, vómitos, náuseas, cefalea, fiebre, pérdida de peso (en algunos casos) y pérdida de apetito.

Aunque los síntomas pueden variar de un paciente a otro, y en algunas ocasiones ser muy alarmantes (como en el caso de la CU, que puede ocasionar diarreas con sangre y mucosa), cabe mencionar que no cursan a estadios malignos como por ejemeplo el cáncer.

Pero se hace necesario llevar un estricto control farmacológico cuando se está en fase de remisión (es decir, asintomático) para evitar recaídas o "brotes". Junto con la medicación que el profesional de la salud recomiende, se ha comprobado en varios estudios científicos que un control dietético puede ayudar al paciente a mantenerse en fase de remisión, a pesar que actualmente no exista una cura definitiva para ninguna de éstas enfermedades.

Algunos estudios apuntan que hay un denominador común entre los alimentos peor tolerados por éstos pacientes, y parece ser que es la fructosa; un azúcar simple o monosacárido presente de forma natural en la miel, en la mayoría de frutas, algunas verduras y hortalizas, y en forma de fructanos (cadenas largas de fructosa) en las legumbres y granos enteros/integrales.

El aumento del uso de la fructosa por la industria alimentaria ha ocasionado un aumento significativo de síntomas asociados al consumo de dichos alimentos, lo que ha llevado a sospechar a la comunidad científica que la fructosa puede no ser beneficiosa para la salud si se toma en grandes cantidades, incluso en personas sanas.

¿Que es la Intolerancia Hereditaria a la Fructosa?

La Intolerancia Hereditaria a la Fructosa no es lo mismo que Malabsorción de Fructosa, aunque a menudo se confuden como si se tratara de una misma entidad clínica, quizá porque comparten sintomatología.

En el caso de la IHF hablamos de un error genético del metabolismo de la fructosa que se da en 1 de cada 20.000 personas.
Dicha enfermedad es de origen primario, es decir, se sufre desde nacimiento, y se acostumbra a detectar mediante pruebas clínicas a muy temprana edad.

En la IHF hay un déficit enzimático tanto en el intestino como en el hígado que impiden la correcta asimilación de la fructosa.

La sintomatología y su gravedad dependen del tipo de Intolerancia al qué nos referimos.

Existen 3 tipos clínicos :

1) Por déficit enzimático de Aldolasa B.

En las personas con IHF por déficit de Aldolasa B carecen de dicha enzima en el hígado, por ello, al ingerir fructosa, ésta es absorbida por las células intestinales pero el organismo es incapaz de metabolizarla correctamente.
Este defecto enzimático impide la transformación de fructosa-1-fosfato en fructosa 1,6 difosfato, dihidroxiacetona fosfato y gliceraldehído, de modo que se inhibe la síntesis de glucosa, lo que se ocasiona hipoglicemias como síntoma característico tras comer alimentos con abundante contenido de fructosa.

Además, la incorrecta degradación de fructosa en glucosa, provoca que la fructosa llegue al intestino grueso (cólon) donde es atacada por las bacterias y fermentada, produciendo CO2, hidrógeno, metano, y ácidos grasos de cadena corta. Como consecuencia de todo esto, se produce distensión abdominal, dolor abdominal, a veces diarrea, etc. Algunas veces además aparecen mareos y vómitos.

En los recién nacidos, la lactancia materna no supone un problemas hasta que se introducen otras fórmulas lácteas como deslactosadas o hidrolizadas que contienen sacarosa o azúcar común ( pues el azúcar está compuesto de una molécula de glucosa y una molécula de fructosa ) o papillas con frutas, cereales y/o vegetales.
Es entonces cuando aparecen síntomas como : fallo de medro (insuficiente ganancia de peso en niños pequeños), nauseas, vómitos, deshidratación, disfunción hepática, hipoglucemia e ictericia (coloración amarillenta de la piel y mucosas debida a un aumento de la bilirrubina) y acetosis metabólica por la incapacidad del hígado de transformar la fructosa en glucosa.

Estos  pueden mejorar con un diagnóstico temprano y un buen tratamiento dietético.

Por tanto, la IHF es una situación que se mantiene de por vida y que se diagnostica, generalmente, a una edad temprana mediante test bioquímicos y test genéticos. Aun que, en algunas ocasiones, el diagnóstico puede ser más tardío porque a medida que los niños crecen, adquieren aversión a los productos dulces o que contienen fructosa y no presentan estos síntomas tan marcados ya que algunas madres los excluyen de su dieta.

El tratamiento consiste en eliminar de la dieta toda fuente de fructosa como: la sacarosa (glucosa y fructosa), fructosa y sorbitol, o restringirla a no más de 3,5 gramos diarios.
Los alimentos con rafinosa, inulina y estaquiosa presente en legumbres y algunos granos integrales, contienen fructosa, que puede ser metabolizada por el organismo humano.

Como consecuencia de la eliminación de las frutas y de un gran número de verduras, la dieta acostumbra a ser deficiente en vitamina C y ácido fólico, siendo necesaria su suplementación.

Para compensar las hipoglucemias y acetosis metabólicas por vómitos o diarreas, debe usarse glucosa pura (de venta en farmacias) y carbohidratos complejos en forma de almidón, pues el organismo lo transforma en glucosa tras ingerirlo.

2) Por déficit enzimático Fructosa 1-6-Difosfatasa.

El déficit de fructosa 1-6-difosfatasa (figura 1) impide la formación de glucosa a partir de todos los sustratos neoglucogénicos, lactato, glicerol, alanina y también la fructosa de la dieta. La mantención de la normoglicemia depende sólo de la ingesta de glucosa, galactosa (presente en lácteos y legumbres y algunas frutas como la papaya), y de la degradación de glicógeno.

Estos pacientes toleran una mayor cantidad de fructosa que aquellos quienes paceden  intolerancia a la fructosa por aldolasa B, porque en este caso la fructosa puede ser transformada a lactato y por ello hay una menor cantidad de fructosa-1-fosfato.

Los síntomas habituales después de ingerir fructosa o sacarosa son:  acidosis láctica, hipoglicemia, hiperventilación, disnea, taquicardia, apnea junto a irritabilidad o somnolencia, letargia y puede conducir al coma y convulsiones. Con frecuencia se observa debilidad muscular y hepatomegalia.

El diagnóstico se sospecha al encontrar hipoglicemia, hiperlactatemia, acidosis metabólica con pH inferior a 7.0, acompañado del aumento de: piruvato, alanina, cuerpos cetónicos, ácido úrico y lípidos.

La confirmación diagnóstica se realiza a través de la medición de la actividad de la enzima en hígado, intestino y riñón.

El tratamiento se fundamenta en dos pilares : primero, evitar la ingesta de fructosa,sacarosa y sorbitol en la dieta, y segundo controlar las hipoglucemias por inhibición de la síntesis de glucosa mediante pequñas ingestas de alimentos ricos en almidón o glucosa, cada 3 horas.

3) Fructosuria benigna.

Se dá por deficiencia de la enzima fructoquinasa.
No produce ninguna sintomatología y sólo se detecta al buscar sustancias reductoras en la orina, por lo que no requiere ningún tratamiento dietético ni farmacológico.

¿Que es la Malabsorción de fructosa?

La Malabsorción de fructosa no es una enfermedad en sí, si no la consecuencia de otra, por eso acostumbra a ser secundaria a un proceso inflamatorio intestinal que daña los cepillos intestinales, y en consencuencia, se produce un déficit del transportador intestinal específico para la fructosa, el GLUT5, una proteína codificada genéticamente presente en el borde en cepillo de las células intestinales.
Ësta situación suele ser de carácter transitorio, y por tanto, puede ser corregida con una pauta dietética adecuada.

Se estima que casi un 30% de la población la sufre y varia de una a otra: una persona afectada de malabsorción de fructosa tiene un umbral de tolerancia sin sintomalogía que varia de un individuo a otro e incluso las personas "sanas" : mientras que algunos pacientes muestran mucha sensibilidad con apenas 3 gramos de fructosa, otros pueden tolerar hasta 10 gramos, y en el caso de una persona sana la capacidad de absorción queda limitada a unos 30 o 40 gramos al día.

Se cree que la malabsorción se puede desencadenar secundaria a factores ambientales como el estrés en suma a una patología como una infección intestinal, una dieta rica en carbohidratos refinados y azúcares, el Síndrome de Crohn, la Colitis Ulcerosa, la enfermedad celíaca o la sensibilidad al gluten, un sobrecrecimiento bacteriano intestinal, la intolerancia a la lactosa o la diabetes, pueden ser entre otras muchas, la causa de la malabsorción.

El tratamiento consiste en reducir significativamente la ingesta de fructosa y sorbitol en la dieta hasta conseguir que los alimentos ingeridos apenas provoquen sintomatología.

En ocasiones, la Malabsorción de fructosa también se acompaña de intolerancia a la lactosa, por lo que los lácteos deben ser sustituídos por deslactosados.

La causa es una intolerancia transitoria a algunos azúcares (tanto mono- como disacáridos) debido al daño provocado en el cepillo intestinal. Si se resuelve el cuadro inflamatorio intestinal coayudándolo con una dieta baja en almidones y azúcares durante unos meses, el cuadro acostumbra a ser reversible.

Las recomendaciones dietéticas tanto para los pacientes de IHF como Malabsorción de Fructosa consiste en restringir el consumo tanto de fructosa como de sorbitol hasta una cantidad tolerable para el paciente. Los especialistas recomiendan restringir el consumo a no más de 3,5 gramos al día en el caso de la fructosa y 0,5 gramos al día en el caso del sorbitol.

Sin embargo, los pacientes diagnosticados de Malabsorción de Fructosa, sí pueden tomar sacarosa, si bien el umbral de tolerancia dependerá, de nuevo, de la severidad de los síntomas y el daño intestinal de cada paciente,

En el caso de las personas diagnosticadas de Intolerancia Hereditaria a la Fructosa, deberán restringir el consumo de sacarosa.

Cabe recodar que  la sacarosa es un disacárido que precisa de la acción de la enzima sacarasa-isomaltasa para su hidrolización ( digestión ) y por tanto, no compite con el transportador GLUT para la digestión de la glucosa, tampoco con la fructosa.
Sin embargo, los pacientes con Intolerancia Hereditaria a la Fructosa, debido al déficit de Aldolasa, a menudo deben eliminar también la sacarosa de su dieta, porque al diferirse, se reduce a los monosacáridos glucosa y fructosa, y ahí es cuando el déficit de Aldosala provoca un aumento de fructosa en hígado, debido a que no puede descomponerse, lo que conlleva hipoglucemias, vómitos, náuseas, mareos o taquicardias.

En todos los casos es imprescindible seguir la supervisión de un digestólogo y el asesoramiento de un nutricionista.